Ουδετεροπενία: Τι είναι και πώς αντιμετωπίζεται

Ως ουδετεροπενία ορίζεται η ελάττωση του απόλυτου αριθμού των ουδετερόφιλων πολυμορφοπύρηνων κάτω από 1500/l με μικρές διαφοροποιήσεις μεταξύ μαύρης και καυκάσιας φυλής.

Η ουδετεροπενία μπορεί να είναι οξεία ή χρόνια ανάλογα με τη διάρκεια της ασθένειας. Ένας ασθενής θεωρείται ότι έχει χρόνια ουδετεροπενία εάν αυτή διαρκεί περισσότερο από 3 μήνες.

Τα ουδετερόφιλα αποτελούν το 50-70% του συνόλου των λευκοκυττάρων του αίματος και αποτελούν την αρχική άμυνα ενάντια σε λοιμώξεις κυρίως βακτηριακές. Γι’ αυτό οι ασθενείς με ουδετεροπενία είναι πιο ευαίσθητοι σε βακτηριακές λοιμώξεις, που αν δεν αντιμετωπιστούν έγκαιρα μπορεί να οδηγήσουν σε βαριές λοιμώξεις ή/και σηψαιμία και να γίνουν απειλητικές ακόμα και για την ίδια τη ζωή.

Η βαρύτητα εξαρτάται από τον απόλυτο αριθμό των ουδετεροφίλων:

Ήπια ουδετεροπενία (1000 μέχρι 1500 ανά mm³) – μικρός κίνδυνος μόλυνσης
Μέτρια ουδετεροπενία (500 μέχρι 1000 ανά mm³) – μέτριος κίνδυνος μόλυνσης
Αυστηρή ουδετεροπενία (>500 ανά mm³) – αυξημένος κίνδυνος μόλυνσης.

Οι πιο πάνω τιμές αφορούν την Καυκάσια φυλή, ενώ στη μαύρη φυλή μπορεί να ανεχθούμε λίγο χαμηλότερες τιμές.

Σημεία και συμπτώματα

Η ουδετεροπενία μπορεί να παραμένει αδιάγνωστη μέχρις ότου αναπτυχθεί σοβαρή λοίμωξη ή σηψαιμία. Μερικές λοιμώξεις που συνήθως διαδράμουν χωρίς να γίνουν αντιληπτές ή με πολύ ελαφρά συμπτωματολογία, σε ουδετεροπενικούς ασθενείς μπορεί να πάρουν απροσδόκητα σοβαρή τροπή.

Συνήθη συμπτώματα σε ουδετεροπενία:

Πυρετός
Ρίγος
Συχνές λοιμώξεις λόγω μειωμένης αντίστασης στα βακτηρίδια
Συχνά έλκη στοματικού βλεννογόνου
Διάρροιες
Δυσουρικά ενοχλήματα
Ασυνήθιστη ερυθρότητα, άλγος ή οίδημα σε τραύματα
Φαρυγγαλγία
Ταχύπνοια

Παθοφυσιολογικά η ουδετεροπενία μπορεί να οφείλεται είτε σε ελαττωμένη παραγωγή των κυττάρων στον μυελό των οστών είτε σε αυξημένη καταστροφή τους στην περιφέρεια. Σπανίως, μπορεί να συνυπάρχουν και οι δύο παραπάνω μηχανισμοί.

Μειωμένη παραγωγή στο μυελό των οστών:

κληρονομικές διαταραχές (π.χ. συγγενής ουδετεροπενία, κυκλική ουδετεροπενία)
κακοήθειες (μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα, λέμφωμα, LGL λευχαιμίες)
φάρμακα
ακτινοβολία
ανεπάρκεια Βιταμίνης Β12 ή φυλικού οξέως

Αυξημένη καταστροφή:

απλαστική αναιμία
αυτοάνοσος ουδετεροπενία.
χημειοθεραπεία
αιμοδιάλυση
θυρεοειδοπάθειες (Hashimoto, υποθυρεοειδισμός)
Αυτοάνοσα νοσήματα ( Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος)

Κατά τη διερεύνηση της ουδετεροπενίας σημαντικό ρόλο παίζει το λεπτομερές ιστορικό και η κλινική εξέταση του ασθενούς καθώς φυσικά και η μελέτη της μορφολογίας των κυττάρων στο επίχρισμα αίματος ή απλά πλακάκι όπως συνηθίζεται να λέγεται στην καθ’ ημέρα πράξη. Σημαντικό και πρωτεύων ρόλο στην διαγνωστική προσέγγιση αποτελούν επίσης τα τυχόν φάρμακα που λαμβάνει ο ασθενής μιας και δεν είναι λίγες οι φορές που αποτελούν την μοναδική αιτία της ουδετεροπενίας και η έγκαιρη διακοπή τους γλιτώνουν τον ασθενή από ανούσιες και πολυέξοδες εξετάσεις.

Αντιμετώπιση

Η αντιμετώπιση ασθενών με ουδετεροπενία εξαρτάται από την αιτιολογία, τη σοβαρότητα και τη διάρκεια της ουσετεροπενιάς.

Απομάκρυνση ή περιορισμός φαρμάκων ή ουσιών που ενοχοποιούνται.
Καλή στοματική υγιεινή για πρόληψη λοιμώξεων του στοματικού βλεννογόνου και των δοντιών.
Αποφυγή μέτρησης της θερμοκρασίας από το ορθό, όπως επίσης και δακτυλικής εξέτασης.
Αντιμετώπιση συνυπάρχουσας δυσκοιλιότητας με τη χρήση μαλακτικών των κοπράνων.
Καλή υγιεινή δέρματος και προσεκτική περιποίηση τραυμάτων και πληγών.

Ιατρική παρακολούθηση

Απαραίτητη είναι η τακτική παρακολούθηση από αιματολόγο για σωστή διαχείρηση της νόσου και έλεγχο μυελού των οστών με παρακέντηση όποτε χρειάζεται.
Σημαντική επίσης είναι η εμπλοκή λοιμωξιολόγου σε ασθενείς με επιπεπλεγμένες λοιμώξεις ή παρατεταμένα εμπύρετα επεισόδια που δεν ανταποκρίνονται στη συνηθισμένη θεραπεία.

Φαρμακευτική ή άλλη αγωγή

Η θεραπεία της ουδετεροπενίας εξαρτάται από την αιτία. Σε ορισμένες περιπτώσεις χρησιμοποιείται G-CSF (granulocyte colony-stimulating factor), παράγοντας που προκαλεί αυξημένη παραγωγή ουδετερόφιλων από το μυελό.

Ουδετεροπενία: Τι είναι και πώς αντιμετωπίζεται