Θρομβοπενία στην κύηση

ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑ ΣΤΗΝ ΚΥΗΣΗ

Η κύηση είναι μια ξεχωριστή και μοναδική κατάσταση για την γυναίκα. Η μέλλουσα μητέρα πρέπει να προσαρμοσθεί ( σωματικά και ψυχολογικά) στη νέα αυτή κατάσταση ώστε να μπορέσει να εξασφαλίσει την σωστή ανάπτυξη του εμβρύου. Στα πλαίσια αυτής της προσαρμογής συμβαίνουν ορισμένες βασικές μεταβολές που συνήθως είναι φυσιολογικές και κυμαίνονται σε ανεκτά όρια, ενώ σπανιότερα εγκυμονούν κινδύνους για τη μητέρα και το έμβρυο. Μία από αυτές τις μεταβολές είναι και η θρομβοπενία , η μείωση δηλαδή του αριθμού των αιμοπεταλίων, που είναι το δεύτερο πιο συχνό αιματολογικό εύρημα στην κύηση μετά την αναιμία καθώς συμβαίνει περίπου στο 7-10% των εγκύων. Ο ρόλος του αιματολόγου είναι να διαγνώσει την αιτία, να συμβουλεύσει ως προς τη διαχείριση και αντιμετώπισή της και να βοηθήσει στην εκτίμηση του κινδύνου για τη μητέρα αλλά και το νεογνό.

Αίτια Θρομβοπενίας

Η πιο συχνή αιτία θρομβοπενίας στην κύηση είναι η καλοήθης θρομβοπενία της κύησης. Συμβαίνει στο 5% των κυήσεων και απαντάται στο 60-80% των περιπτώσεων μεμονωμένης θρομβοπενίας στην κύηση. Ο αυξημένος όγκος αίματος, η ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων και η αυξημένη κάθαρσή τους είναι οι λόγοι που συμβάλλουν στη ¨φυσιολογική¨ μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Συνήθως εμφανίζεται ως ήπια και ασυμπτωματική μεμονωμένη θρομβοπενία, στα μέσα του δεύτερου προς το τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, σε γυναίκες χωρίς προηγούμενο ιστορικό θρομβοπενίας ή αυτοάνοσου νοσήματος. Η διάγνωση γίνεται εξ αποκλεισμού και δεν σχετίζεται με επιπλοκές στη μητέρα και το βρέφος. Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων τα αιμοπετάλια σπάνια πέφτουν σε επίπεδα κάτω των 100000/dl, ενώ σε περιπτώσεις μεγαλύτερης πτώσης είναι δύσκολη η διαφορική διάγνωση της καλοήθης θρομβοπενίας από την Αυτοάνοση Θρομβοπενική Πορφύρα (ΑΘΠ).

Η ΑΘΠ συμβαίνει σε 1-2/1000 κυήσεις και απαντάται στο 5% των περιπτώσεων θρομβοπενίας στην κύηση αλλά δεν σχετίζεται με αυτήν. Παρά το ότι δεν είναι τόσο συχνή όσο η θρομβοπενία της κύησης, θεωρείται η πιο συχνή αιτία μεμονωμένης θρομβοπενίας στο πρώτο ή στην αρχή του δεύτερου τριμήνου κύησης.

Ανάλογα με τον αριθμό των αιμοπεταλίων η ΑΘΠ διακρίνεται σε ήπια (100.000-150.000/dl αιμοπετάλια), μέτρια (50.000-100.000/l αιμοπετάλια) και σοβαρή (αιμοπετάλια <50.000/dl). Ο κίνδυνος αυτόματης αιμορραγίας είναι μεγαλύτερος όταν τα αιμοπετάλια είναι λιγότερα από 20.000/dl. Όπως και στις περιπτώσεις εκτός κύησης, η ΑΘΠ μπορεί να είναι πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής όταν συνυπάρχουν και άλλες καταστάσεις όπως λοιμώξεις (ηπατίτιδα, HIV, H.Pylori), αυτοάνοσα και λεμφοϋπερπλαστικά νοσήματα καθώς και φάρμακα.

Η παθοφυσιολογία της νόσου αποδίδεται στην ύπαρξη αυτοαντισωμάτων που αναγνωρίζουν ως «ξένα» τα αιμοπετάλια και ως εκ τούτου τα καταστρέφουν μέσω σύνδεσή τους σε ειδικούς υποδοχής στην επιφάνεια της κυτταρικής τους μεμβράνης. Δυστυχώς ο έλεγχος για αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα δεν έχει μεγάλη ευαισθησία και ειδικότητα. Έτσι, για την διαφορική διάγνωση παραμένει χρήσιμο το προγεννητικό ιστορικό. Επίσης, παρουσία σημαντικής θρομβοπενίας στο 1^ο τρίμηνο κύησης με σταδιακή μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων συνάδει περισσότερο με Α.Θ.Π.

Άλλα αίτια θρομβοπενίας στην κύηση είναι πιο σπάνια και περιλαμβάνουν την προεκλαμψία, το σύνδρομο HELLP, το οξύ λιπώδες ήπαρ της κύησης (που συσχετίζονται με κύηση), τη συγγενή θρομβοπενία, τον τύπο ΙΙΒ νόσου von Willebrand, την Διάχυτη Ενδοαγγειακή Πήξη, την Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα, τον Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο, το Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, τις ιογενείς λοιμώξεις και διαταραχές του μυελού των οστών (που δεν συσχετίζονται με την κύηση).

Παρακολούθηση και θεραπεία

Δεν υπάρχει επαρκής βιβλιογραφία που να διευκρινίζει πόσο συχνά πρέπει να παρακολουθείται ο αριθμός των αιμοπεταλίων κατά την κύηση στις γυναίκες με θρομβοπενία. Αυτό εξαρτάται από την αιτία και τον βαθμό σοβαρότητας της θρομβοπενίας. Στην περίπτωση της ΑΘΠ για παράδειγμα, χρειάζεται τακτική μηνιαία παρακολούθηση κατά το πρώτο και δεύτερο τρίμηνο, κάθε 2 εβδομάδες μετά τις 28 εβδομάδες κύησης και εβδομαδιαίως μετά τις 36 εβδομάδες.

Η απόφαση για την ανάγκη θεραπείας βασίζεται κυρίως στην παρουσία αιμορραγίας ενώ όσο πλησιάζει η ώρα του τοκετού, ο αριθμός των αιμοπεταλίων πρέπει να είναι σε επίπεδα ασφαλείας σε περίπτωση που χρειαστεί επισκληρίδιος θεραπεία. Η θεραπεία εκλογής είναι τα κορτικοστεροειδή λόγω της αποτελεσματικότητας και του χαμηλού κόστους. Για πολλούς βέβαια ως θεραπεία 1^ης γραμμής επιλέγεται η χορήγηση ενδοφλέβιας γ-σφαιρίνης επειδή δεν έχει τις παρενέργειες της κορτιζόνης και έχει ταχεία δράση και αποτελεσματικότητα. Τα μειονεκτήματά της είναι η παροδική ανταπόκριση, ο κίνδυνος αναφυλακτικής αντίδρασης και το υψηλό κόστος. Η σπληνεκτομή είναι μια εναλλακτική επιλογή για ανθεκτικές περιπτώσεις και γίνεται στο 2^ο τρίμηνο κύησης. Όπως είναι αναμενόμενο, η χρήση κυτταροτοξικών και ανοσοκατασταλτικών παραγόντων είναι τερατογόνος και επικίνδυνη κατά την εγκυμοσύνη ενώ οι νεότεροι θρομβοποιητικοί παράγοντες έχουν χρησιμοποιηθεί ελάχιστα κατά την κύηση και οι μελέτες δεν επαρκούν ακόμα για να βγάλουμε συμπεράσματα με ασφάλεια.

Θρομβοπενία στην κύηση