Τι είναι η Επίκτητη Αιμορροφιλία?

Η επίκτητη αιμορροφιλία είναι μια σπάνια και σοβαρή αιμορραγική διάθεση, η οποία προκαλείται από αυτοαντισώματα (ανασταλτές) που στρέφονται κατά του παράγοντα VIII της πήξης, εξουδετερώνουν τη δραστικότητα του και διαταράσσουν την ενδογενή οδό της πήξης Σε αντίθεση με την κληρονομική αιμορροφιλία, η οποία οφείλεται σε μεταλλάξεις στο γονίδιο του παράγοντα VIII στο χρωμόσωμα Χ και αφορά μόνο άνδρες, η επίκτητη αιμορροφιλία αφορά και τα δύο φύλα.

Εμφανίζει διφασική ηλικιακή κατανομή, με μια μικρή αιχμή στην ηλικία των 20 έως 30 ετών και μία μεγαλύτερη στην ηλικία των 60 ετών και άνω. Η πλειοψηφία των ασθενών μεταξύ 20 και 30 ετών είναι γυναίκες και η νόσος στην ηλικία αυτή συνδέεται με την κύηση και τα αυτοάνοσα νοσήματα.

Η νόσος συνδέεται αιτιολογικά με νοσήματα, κυρίωςαυτοάνοσα και λεμφοϋπερπλαστικά (50%), νεοπλασίες, δερματολογικά νοσήματα, λοιμώξεις και φάρμακα ή κλινικές καταστάσεις όπως κύηση και λοχεία. Περισσότερες όμως από 50% των περιπτώσεων θεωρούνται ιδιοπαθείς και αφορoύν ασθενείς με λευκό ατομικό αναμνηστικό. Η συχνότητα επίκτητης αιμορροφιλίας που εμφανίζονται στην κύηση ή τη λοχεία ανέρχεται σε 6 – 21% όλων των περιπτώσεων, στις διάφορες μελέτες. Στις μελέτες αυτές οι γυναίκες ήταν απόλυτα υγιείς και μάλιστα στη συντριπτική τους πλειοψηφία πρωτότοκες

Τόσο στην κληρονομική όσο και στην επίκτητη αιμορροφιλία η αιμορραγική διάθεση οφείλεται στα χαμηλά επίπεδα του παράγοντα VIII στο πλάσμα αλλά η κλινική εικόνα διαφέρει. Έτσι ενώ στην κληρονομική αιμορροφιλία η κυριότερη κλινική εκδήλωση είναι τα αυτόματα αίμαρθρα (αιμάτωμα στις αρθρώσεις), η επίκτητη αιμορροφιλία χαρακτηρίζεται κυρίως από αιμορραγίες του υποδορίου ιστού και των βλεννογόνων, αιματώματα, εμμένουσες μετεγχειρητικές ή μετά φλεβοκέντηση αιμορραγίες αλλά και από σοβαρότερες εκδηλώσεις όπως οπισθοπεριτοναϊκές ή ενδοκοιλιακές αιμορραγίες και αιμορραγίες του πεπτικού ή του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος.

Στην κύηση, τα αυτοαντισώματα εμφανίζονται συχνότερα (80% των περιπτώσεων) στην 1η κύηση. Στο 60% των περιπτώσεων τα αντισώματα αυτά, ειδικά με χαμηλό τίτλο (συγκέντρωση), εξαφανίζονται αυτόματα σε διάστημα 12-30 μηνών από τον τοκετό και συνήθως δεν επανεμφανίζονται στις επόμενες κυήσεις.

Το κύριο εργαστηριακό εύρημα στην επίκτητη αιμορροφιλία είναι η παράταση του χρόνου ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (APΤΤ) σε συνδυασμό με τα χαμηλά επίπεδα του παράγοντα VIII (0-15% των φυσιολογικών). Ο χρόνος προθρομβίνης (PΤ), ο χρόνος θρομβίνης (ΤΤ), τα επίπεδα ινωδογόνου, ο χρόνος ροής, ο αριθμός και η λειτουργικότητα αιμοπεταλίων είναι εντός φυσιολογικών ορίων

H θεραπευτική προσέγγιση του ασθενούς με επίκτητη αιμορροφιλία έχει δύο στόχους: α) την άμεση αντιμετώπιση των οξέων αιμορραγικών επεισοδίων κυρίως με παράγοντες που παρακάμπτουν τη δράση του παράγοντα VIII στο καταρράκτη του μηχανισμού πήξης και β) την εκρίζωση των ανασταλτών με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.

Τι είναι η Επίκτητη Αιμορροφιλία?